Manifestación Clínica

Falta de movimiento espontáneo, sin sostén cefálico, artrogriposis. Los bebés hipotónicos parecen flácidos y se sienten como si fueran “muñecos de trapo” al cargarlos.

Síndrome de Lennox-Gastaut

Es una encefalopatía epileptiforme de la infancia con frecuentes ataques mioclónicos y disfunción funcional progresiva. Lennox encontró una correlación clínica entre este tipo de EEG y pacientes con múltiples crisis epilépticas. Este síndrome se caracteriza por convulsiones intratables y muy frecuentes, retraso mental y electroencefalograma característico. Supone entre el 5-10% de los desórdenes convulsivos de la infancia y es algo más frecuente en los varones. Se inicia usualmente entre los 3 y 5 años de edad, aunque puede ocurrir hasta los 8 años.

Fisiopatología

Sólo en el 2-4% de los casos hay historia familiar de epilepsia. En el 30% de los casos, el síndrome de Lennox-Gastaut es de etiología desconocida, es decir, no ha habido previamente historia de desórdenes neurológicos o convulsivos. En el 60% de los casos, previamente se han observado problemas neurológicos perinatales o postnatales, incluyendo el síndrome de West. Los más usuales son asfixia perinatal, encefalitis, meningitis, trauma durante el parto, esclerosis tuberosa, malformaciones congénitas, tumores, toxoplasmosis y otras enfermedades virales. También puede estar originado por enfermedades neurodegenerativas como lipofucsinosis o gangliosidosis.

En los casos criptogénicos, no tienen una causa identificada, no hay evidencia de anormalidades en las imágenes del cerebro y el desarrollo psicomotriz es normal hasta antes de que se manifiesten las crisis epilépticas. En los casos sintomáticos, el daño cerebral tiende a ser bilateral, difuso o multifocal, generalmente con daño extenso a la sustancia gris, y comúnmente ocurre en el primer año de edad.

Predisposición Genética

Muy variable. Estudios del sistema H.L.A. Predominio H.L.A 7. Ausencia H.L.A 12.

Manifestaciones Clínicas

La manifestación inicial suele tener lugar muy pronto en la infancia y consiste en atonía del cuello (caída de la cabeza). El desorden se caracteriza por los múltiples tipos de crisis: las más frecuentes son crisis tónicas y atonía, aunque a veces se presentan convulsiones tónico-clónicas o mioclónicas.

Síndrome Hipotónico

Cuadro clínico que se presenta fundamentalmente en el niño menor de un año de edad, en especial durante los primeros 6 meses de vida y cuyo síntoma cardinal y definitorio es la presencia de una disminución significativa en el tono muscular.

El signo cardinal de este síndrome es la hipotonía, siendo este el principal hallazgo al examen físico. Hay aumento en la movilidad articular desordenada y la adopción de posturas anormales.

Fisiopatología

Lesión en la motoneurona superior (central).

Lesión en la motoneurona inferior (periférica).

Clínica

  • Disminución o falta del movimiento.
  • Debilidad muscular.
  • Disminución del tono muscular.

Los niños desnutridos, abandonados, con hipotiroidismo o bien aquellos a los que les ha faltado estímulo psicomotriz, tienen mayor riesgo a padecer una hipotonía.

Tipos de Síndrome Hipotónico

  • Paralítica: Arreflexia (hiporreflexia), síndrome periférico (segunda neurona).
  • No paralítica: Se caracteriza por la disminución del tono muscular sin afectar la motilidad, hiperreflexia (normoreflexia), síndrome central (primera neurona).

Clasificación según origen

CENTRAL (CAUSAS MÁS COMUNES DE HIPOTONÍA MUSCULAR CENTRAL)

  • Síndrome de Down.
  • Síndrome de Prader-Willi.
  • Parálisis cerebral en evolución.
  • Hipotiroidismo.
  • Hipocalcemia.

Constituye el 60% de las patologías.

PERIFÉRICAS (CAUSAS MÁS COMUNES DE HIPOTONÍA MUSCULAR DE SEGUNDA NEURONA)

  • Atrofia muscular espinal.
  • Miopatía.
  • Miastenia gravis.

Constituye el 40% de las patologías.

LESIÓN DE SEGUNDA NEURONA: Debilidad muscular, hipotonía, fasciculaciones, atrofia muscular, ausencia de reflejos osteotendinosos, aumento del rango articular.

LESIÓN DE PRIMERA NEURONA: Hipo o hipertonia, reflejos osteotendinosos normales o hiperreflexia, retraso del desarrollo psicomotor.

Causas Comunes

El tono muscular y el movimiento involucran el cerebro, la médula espinal, los nervios y los músculos. La hipotonía puede ser un signo de un problema en cualquier parte a lo largo de la ruta que controla el movimiento muscular.

Las causas pueden abarcar:

  • Daño cerebral o encefalopatía debido a:
  • Falta de oxígeno antes o inmediatamente después del nacimiento.
  • Problemas con la formación del cerebro.
  • Trastornos de los músculos, como distrofia muscular.
  • Trastornos que afectan los nervios que inervan los músculos (llamados trastornos neuronales motores).