Anemias Microcíticas

ANEMIA FERROPÉNICA:

Causas de la carencia de hierro:

  • Falta de aporte: Estados de déficit nutricional.
  • Disminución de la absorción: Gastrectomía. Síndromes de malabsorción.
  • Aumento de las necesidades: Adolescencia. Embarazo
  • Incremento de las pérdidas: Hemorragias crónicas: digestivas, genitales, etc.

Manifestaciones clínicas:

La carencia de hierro no solo afecta a la formación de la Hb, sino que también trastorna la formación de la mioglobina muscular y de algunas enzimas celulares. Estas dos últimas alteraciones originan el llamado síndrome de Plummer- Vinson, que se caracteriza por:

  • Incremento de la fatigabilidad
  • Dificultad en tragar (glositis)
  • Rágades (llagas a los lados de los labios de la boca)
  • Resecamiento de la piel
  • Aceleración en la caída del cabello
  • Uñas frágiles, secas y planas (en vidrio de reloj).
  • Disfagia, dificultad para tragar.

Datos de laboratorio.-

En sangre periférica

  • Los hematíes suelen ser pequeños, por lo que el CVM suele ser bajo (microcitosis)
  • Los eritrocitos son pálidos y pueden presentar una amplia zona central de ausencia de coloración, lo que les confiere un aspecto de anillo (anulocitosis). La HCM y la CHCM son bajas (hipocromía).
  • Hay una discreto disminución de los reticulocitos.
  • El hierro sérico está muy disminuido y la capacidad total de fijación de hierro (CTFH) está incrementada.
  • La ferritina sérica esta disminuida.

Tratamiento:

Preparados a base de hierro bivalente administrados por vía oral.

ANEMIA DE LAS AFECCIONES CRÓNICAS:

Etiopatogenia:

Este tipo de anemia se origina en las siguientes patologías:

  • Infecciones bacterianas y fúngicas (hongos)
  • Procesos inflamatorios prolongados
  • Colagenosis
  • Nefropatías
  • Hepatopatías
  • Carcinomas
  • Linfomas

El mecanismo de producción de esta anemia incluye dos facetas:

  • Una baja formación de los eritrocitos por secuestro del hierro en el SRE.
  • Un cierto grado de hemólisis, generado por distintas circunstancias:
    • Esplenomegalia que acompaña frecuentemente a las infecciones.
    • Formas eritrociticas anomalas originadas en las hepatopatias cronicas.
    • Toxinas hemoliticas prodcidas x algunos germenes,especialmente los clostridrium.
    • Metabolitos hemoliticos q se acumulan en la insuficiencia renal.
    • Disminucion de eritripoyetina,lo q signif. q eritropoyesis es+lenta.

Datos del laboratorio:

En sangre periférica

  • Hay una ligera microcitosis e hipocromía o una normocitosis y normocrómica:
  • Se observa un mantenimiento del numero de reticulocitos o un discreto aumento del mismo
  • Existe una disminución del hierro sérico y de la CTFH.
  • La ferritina sérica está aumentada.

Tratamiento:

El de la afeccion causal.

ANEMIAS SIDEROACRESTICAS:

Etiopatogenia:

Las anemias sideroacrésticas o sideroblásticas pueden ser congénitas o adquiridas. Las congénitas se heredan mediante una trasmisión ligada al sexo. Las adquiridas pueden ser, a su vez, idiopáticas o secundarias. Estas últimas pueden acompañar a numerosas enfermedades, entre las que cabe destacar la intoxicación crónica por plomo (saturnismo) y el déficit de piridoxina (vitamina B6). En todas ellas existe una y utilización defectuosa del hierro y un trastorno en la síntesis del HEM.

Datos de laboratorio:

En sangre periférica

  • Hay una anisocitosis y una Anisocromía, ya que estas anemias suele coexistir una doble población de eritrocitos: una microcítica e hipocrómica, y la otra normocrómica y normo, o discretamente macrocítica.
  • El numero de reticulocitos esta disminuido.
  • El hierro sérico es normal o esta aumentada.
  • La CTFH es normal o está disminuida.
  • La ferritina sérica está aumentada.

Tratamiento:

El de la afeccion de la base. Buscar la causa xq no se pde utilizar ese hierro.

HEMOGLOBINOPATÍAS:

Por alteraciones en la estructura de la globina (hemoglobinosis):

Estas hemoglobinopatías hereditarias se deben a la sustitución de un aminoácido (AA) en una de las cadenas polipeptídicas de la Hb. Estas sustituciones pueden verificarse a diferentes niveles de la molécula de Hb y dan lugar a la formación de numerosas hemoglobinas anormales.

Hemoglobina S:

Se debe al reemplazamiento de una glutamina por un valina en las cadenas polipeptídicas ðð Produce la llamada anemia drepanocítica o de células falciformes. Esto se debe a que los agregados de Hb S hacen que los hematíes adopten una forma de hoz. La transformación de los eritrocitos en células falciformes es favorecida por la disminución del pH y por la hipoxia.Las células falciformes son masas fácilmente destruibles, lo que acarrea un cuadro hemolítico y, además acrecientan la viscosidad de la sangre, lo que conduce a fenómenos tromboembolíticos.Las anemia drepanocítica es típica de algunas etnias de raza, y la Hb S puede descubrirse mediante una electroforesis de Hb. También es útil para el diagnostico de esta anemia la realización de un test de falciformación, poniendo en contacto los hematíes con metabisulfito sódico.

La hemoglobina C se debe la reemplazamiento de una glutamina por una lisina en las cadenas polipeptídicas ð. Este trastorno puede ser homocigótico o heterocigótico y combinarse con una hemoglobina S.

Talasemias:

Etiopatía:

La talasemia es un tipo de anemia especialmente frecuente entre los habitantes de la cuenca mediterránea.Las talasemias se producen por defectos genéticos que originan una dificultad en la síntesis de algunas cadenas de globina. Esto conduce a una alteración en las proporciones en las que se encuentran, habitualmente, los tres tipos de hemoglobinas normales.Así pues, en las a alfa talasemias hay una disminución de la síntesis de las cadenas alfa , mientras que en las beta-talasemias se encuentra un déficit en la síntesis de cadenas beta.Las b-talasemias son mas frecuentes y como en ellas hay una

hipoproducción de cadenas b, se sintetiza menos cantidad de Hb A; sin embargo, aumentan por simple compensación las producciones de cadenas Y y 8raro, y por tanto, los porcentajes de Hb A2 y F presentes en la sangre.Si el defecto genético de la b-talasemia es heterocigótico, se dice que la talasemia es minor o menor; pero si es homocigótico, se habla de talasemia mayor. Lógicamente, esta última es una forma mucho mas grave de ð-talasemia.Manifestaciones clínicas:Además de los síntomas y de los signos propios de la anemia y del cuadro hemolítico, las talasemias graves cursan con:-Hepatomegalia-Esplenomegalia-Deformaciones esqueléticas,debido al ensancheamiento de la cavidad medular de los huesos y al estrechamientode la corteza del tejido q lo rodea.Datos de laboratorio:En sangre periférica.-Hay microcitosis e hipocromía-Se encuentran anisocitosis, dianocitosis, poiquilocitosis y esquistocitosis-Existe un grueso punteado basófilo en algunos eritrocitos-Hay una moderada reticulocitosis-En las formas grabes, aparecen eritroblastos en la sangre periférica-El hierro sérico está aumentado y la CTFH está disminuida-La bilirrubina sérica está elevada.-Hay un aumento de la excreción de estercobilinógeno, a través de las heces, y de urobililinógeno, a través de la orina.-las anomalias hemoglobinicas pueden ser detectadas con una electroforesis de hb o mediante una cuantificacion espectrofotometrica de ellas tras su separacion con una cromatografia en columna.Tratamiento.-Transfusiones.

ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINAS:Introduccion:la electroforesis es una tecnica analitica q sirve para separar las moleculas en funccion de su carga electrica neta.kndo se aplica una corriente elctrica aun medio electrolitico q contiene moleculas cargadas,las moleculas cargadas negativamente(aniones)se desplazan acia el electrodo positivo(anodo),y las cargadas pos(cationes) se desplazan acia el electrodo negativo(catodo).-.-.-.las proteinas son moleculas anfoteras,pden star cargadas pos o neg o no estarlo,segun el ph del medio en el q se encuentran.knd el ph del medio q circunda las proteinas es neutro,estas se comportan kmo particulas no cargadas.si el ph del medio q las rodea es acido,ñas proteinas adquieren una carga electrica neta pos.y kndo ph es basik o alcalino,las prot se cargan neg.Fundamento:la carga electrica global de las hemoglobinas es la resultante de la suma de las cargas de los aminoacidos q constituyen las cadenas polipeptidicas de su globina.en la electroforesis de hb el emolizado se deposita sobre un soporte empapado en un liquido alcalina y se aplica una corriente electrica q lo atraviesa.kmo las cadenas polipeptidicas de la globina e medio basico adquieren una carga electrica neta negativa,las hb se van desplazando progresivamente acia el anodo,migracion.pero en la sangre ai varios tipos de hb ykda una de ella adquiere la carga electrica deuna forma+o- intensa.yasi las +electroneg avanzan + rapidamente acia el anodo y las menos electronegativas lo acen +lentamente.al cabo de un cierto tiempo,las moleculas de hb identicas se agrupan entresi y adoptan el aspecto de bandas.interpretacion clinica de los result obtenidos:la electrf.de hb permite det. anomalias hemoglobunicas cuantitativas o cualitativas.las cuantitativas de la hb se deben al aug o dism deun tipo normal de Hb con respecto al resto.esto sucede x ej en la beta talasemis.las cualitativas de la hb se deben a pequeños cambios en la secuencia de aminoaci2 q componen las cadenas de globina de algunas moleculas de Hb.stos cambios modifican la carga electrica de estas mol de Hb y det. una variacion en su capacidad de migracion.las hemoglobinosis se detectan en la electrof. debido a la apricion de bandas de hb anormales.caso de hemoglobinosis C y anemia falciforme.

ANEMIAS NORMOCITICAS:INSUFICIENCIAS MEDULARES:Anemias aplásicas o pancitopenia (baja producción de la serie celular de la sangre,afecta a las 3series,leeucocitos,plaquetas,hematies.)Etiopatogenia:Se debe a la destrucción de las células madres pluripotentes, por diversas causas:Congénita: acompaña a una enfermedad de Fanconi.Adquiridas:-Inducidas por radiaciones ionizantes-Toxicas: por derivados del benceno.-Medicamentosas: x sulfamidas-Infecciosas: por el virus de la hepatitis de tipo E y C.-Autoinmunes.Manifestaciones clínicas:Además de los síntomas y signos de anemia, los enfermos que sufren una anemia aplásica, presentan una mayor tendencia al padecimiento de infecciones y hemorragias.Datos de laboratorio:En sangre periférica-Hay normocromía y normocitosis-El recuento de reticulocitos es muy bajo-El recuento de granulocitos es inferior a 500/mm3 y el de plaquetas es inferior a 20.000/mm3.-Existe una elevación del hierro sérico y la CTFH es normal.En la medula ósea:Se encuentra un descenso de la celularidad, con sustitución del tejido hematopoyético por tejido graso.Tratamiento:-Supresión de cualquier posible agente etiológico.-Transfusiones-Transplante de medula ósea.ANEMIA MIELOLISTICA:Se debe a una infiltración de la medula ósea por:Procesos neoplásicos (tejido nuevo anormal):-Leucemias-Metástasis de carcinomas (de mama, de pulmón, de estomago, etc.)Granulomas:-Tuberculosis de los órganos hematopoyéticos.Aplasias eritrocitarias puras:Es un trastorno aislado de la formación de eritrocitos. Hay algunas que tienen un carácter familiar (anemia de Blackfan-Diamond) y otras son adquiridas. La mayoría de estas ultimas son idiopáticas, pero algunas se han relacionado con:-Tinomas-Ac específicos contra la EPO..-.-En la sangre periférica, se encuentra normocitosis, normocromía y una reticulocitopenia intensa. En la medula ósea hay una ausencia de precursores comprometidos de la estirpe eritroide. El tratamiento se basa en transfusiones de concentrados de hematíes.

ANEMIAS HEMOLITICAS:Etiopatogenia:En condiciones normales, el SRE destruye y la MO produce, cada día, una cifra de hematíes que corresponde aproximadamente al 1% de los eritrocitos circulantes. En situaciones de mayor destrucción de los glóbulos rojos (hemólisis), la MO hace un esfuerzo superior de regeneración sanguínea. Si con ello la MO cubre la demanda acrecentada de hematíes, no aparece anemia y la hemólisis está compensada. En el caso contrario se producirá una anemia hemolítica. Hay muchas enfermedades que generan hemólisis, y puede producirse por diversas causas..-.-La hemolisis se debe basicamente a una anomalia en la membrana del hematie y en particular de las proteinas q forman su citoesqueleto,qace q los ematies adopten una forma esferica y asi sean facilmnte emolizables.Esferocitosis hereditaria:Es un trastorno hereditario que se transmite de una forma dominante. Quizás en ella la hemólisis se deba a una disminución en la fosforilización de una proteína situada en la cara interna de la membrana del hematíe, que recibe el nombre de espectrina. Según esta teoría, este defecto de la espectrina puede dar lugar a que los eritrocitos adopten una forma esférica.Anemias hemolíticas por déficit enzimáticos:El hematíe obtiene la energía que precisa, en forma de ATP, mediante la degradación de la glucosa. La glucolisis intraeritrocitaria puede realizarse por vía aerobia o por vía anaerobia. La escasez de enzimas que intervienen en la glucolisis, puede dar lugar a que el glóbulo rojo carezca de la energía suficiente para mantener sus funciones intactas.Este déficit enzimático puede afectar a la glucolisis metabolica o puede adectar a glucolisis aerobica.El déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es un trastorno hereditario, ligado al sexo y, en concreto, al cromosoma X. Es mas frecuente en la raza negra y entre las poblaciones de la cuenca mediterránea.anemias hemolíticas autoinmunes:e deben a la acción de auto Ac que se adhieren a la membrana de los eritrocitos y los destruye. Si los Ac funcionan en combinación con el complemento, producen una hemólisis directa de los hematíes, pero si actúan solos, forman unos aglutinados de glóbulos rojos que, posteriormente, quedan retenidos en el SRE y son bemolizados. Los autoanticuerpos se dividen de acuerdo a su temperatura óptima de actuación, en calientes y fríos. Los fríos pueden ser, a su vez, hemolizantes o aglutinantes. La aparición de estos autoanticuerpos es generalmente idiopática, es decir, de causa desconocida. Pero algunos autoanticuerpos acompañan a colagenosis y a enfermedades malignas proliferativas del sistema linfático o reticuloendotelial.anemias hemolíticas toxicas, infecciosas y mecánicas:Algunas anemias hemolíticas están producidas por sustancias toxicas como el plomo, el benzol, las anilinas, etc. Otras se deben a la acción de microorganismos. Algunos gérmenes, como el plasmodium, actúan directamente sobre los hematíes al penetrar en ellos. Pero, determinados microbios, como el estreptococo hemolítico, realizan su efecto hemolítico a través de sustancias que sintetizan (hemolisinas). También se puede producir una hemólisis x un efecto puramente mecanico como el func de una valcula cardiaca artificial.falta 1 hemogloburia paroxisticaetc.