La coagulación

PRUEBAS QUE INVESTIGAN LA COAGULACIÓN

1. PRUEBAS QUE ESTUDIAN GLOBALMENTE LA COAGULACIÓN. 

Tiempo de coagulación. Tiempo de recalcificación del plasma

Es el tiempo que tarda en coagularse un plasma, obtenido a partir de una muestra de sangre anticoagulada con citrato, cuando se vuelve a recalcificar.// Para ello, se vierte el plasma en un tubo de vidrio, se le añade una solución de cloruro cálcico y se incuba la mezcla a 37ºC. El tiempo de recalcificación del plasma es el transcurrido, desde la adición del cloruro cálcico hasta la coagulación. // El plasma empleado puede ser pobre o rico en plaquetas. Si es un PRP, a esta prueba se la conoce como test de Howell.
El tiempo de recalcificación del PPP está comprendido entre los 90 a los 250 segundos y el test de Howell presenta unos valores comprendidos entre los 90 y los 130 segundos.// La utilidad de esta prueba son similares a las del tiempo de coagulación, y su única ventaja, con respecto a éste, consiste en que no se precisa realizarlo inmediatamente, tras la extracción de la muestra.

Tromboelastografía (TEG)

Consiste en la medida de los cambios originados en la fuerza elástica de la sangre o del plasma, durante el proceso de la coagulación. Esta medida se registra gráficamente, dando lugar a una imagen llamada tromboelastograma. Actualmente no se realiza.

2. PRUEBAS QUE ESTUDIAN LA VÍA INTRÍNSECA. Tiempo de Tromboplastina Parcial (TTP).Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada (TTPA). 

3. PRUEBAS QUE ESTUDIAN LA VÍA EXTRÍNSECA

Tiempo de Protombina (TP). Tiempo de Stypven

Se determina de una forma muy parecida a la del tiempo de protombina, pero la TH se sustituye por veneno de víbora Russell. Este veneno se caracteriza por poder activar la protombina, con la ayuda del factor V y del factor X, pero sin la colaboración del factor VII. Los valores normales están entre los 20 y los 25 segundos.

4. PRUEBAS QUE ESTUDIAN LA VÍA COMÚN. Tiempo de Trombina (TT)

Es el tiempo que tarda en coagular un PPP, cuando se le añade una pequeña cantidad de trombina. Los valores normales oscilan entre los 15 y los 20 segundos. Habitualmente, junto con la determinación del plasma problema, también se realiza la de un plasma normal. Se considera significativamente patológica una diferencia, entre ambos TT, de 4 o más segundos. // El TT está alargado cuando, en el plasma, hay un exceso de inhibidores de la trombina y cuando el fibrinógeno está alterado. // Las sustancias que, generalmente, inhiben la trombina son la heparina y los PDF. Las alteraciones del fibrinógeno pueden ser cuantitativas o cualitativas.

Tiempo de Reptilase (TR)

Se determina de una forma muy parecida a la del tiempo de trombina, pero la trombina se sustituye por veneno de la serpiente Bothrops atrox. Este veneno realiza la misma acción que la trombina. Sin embargo, la acción de este veneno no es inhibida por la heparina.// Los valores normales del TR están comprendidos entre los 15 y los 20 segundos. Esta prueba se emplea para diferenciar una alteración del fibrinógeno y un efecto de la heparina. Si el tiempo de trombina y el de reptilase están alargados, hay una alteración del fibrinógeno; pero, si el tiempo de trombina está alargado y el de reptilase es normal, el paciente está bajo los efectos de la heparina.

Cuantificación de fibrinógeno

5. PRUEBAS DE MEZCLAS

Se realizan cuando alguno de los tiempos determinados en el plasma problema (generalmente, el TTPA) está alargado. Para llevarlas a cabo, se mezclan, a partes iguale, el plasma problema y un plasma o un suero normal. Tras lo cual, se incuba la mezcla a 37ºC, durante 60 minutos. Si los tiempos determinados en la mezcla se corrigen, es decir, dejan de estar alargados, significa que falta algún factor en el plasma problema y su carencia ha sido compensada con el aporte suplementario de factores contenidos en el plasma o en el suero normales.

Mezcla con plasma normal

Se practica cuando en el plasma problema se determina un TP normal y un TTPA alargado. En esta circunstancia se presupone que el paciente sufre un déficit de algún factor de la vía intrínseca y, en concreto, de los factores VIII, IX, XI o XII.

Mezcla con suero normal

Se realiza cuando se presupone que el enfermo padece un déficit de alguno de los factores VIII, IX, XI o XII.

6. CUANTIFICACIÓN DE FACTORES

Suelen ser cuantificados mediante determinaciones enzimáticas o mediante determinaciones cronométricas. Actualmente, se tiende a determinar los factores mediante técnicas enzimáticas.

7. PRUEBAS DE CONTROL DEL TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE

Los dos tipos anticoagulantes que tienen una acción “in vivo” y que, por lo tanto, pueden ser utilizados en tratamientos anticoagulantes son la heparina y las dicumarinas (anticoagulantes orales o antivitaminas K). // La heparina es administrada endovenosamente o por vía subcutánea, y tiene un efecto inhibitorio inmediato de la coagulación. // Las pruebas que sirven para controlar la actividad de la heparina circulante son: el tiempo de coagulación, el test de Howell, el tiempo de trombina y el TTPA. // Habitualmente, suele emplearse el TTPA. Se considera que el tratamiento es correcto cuando la relación entre el TTPA del plasma problema y el de un plasma control normal está comprendida entre 1’5 y 2.// La terapia con dicumarinas suele controlarse con la determinación del tiempo de protombina. Se considera que la terapia con dicumarinas es correcta cuando: El TP está alargado.// El porcentaje de actividad de la protombina oscila entre el 20 y el 35% (lo normal es de 70 al 100%). // El INR fluctúa entre 1,5 y 4,5. 

8. CUANTIFICACIÓN DE LA ANTITROMBINA III

La antitrombina III suele determinarse por métodos inmunológicos y por métodos enzimáticos. La concentración sérica de AT III oscila, normalmente, entre 0,23 y 0,30 g/l. // La cuantificación de AT III es útil para la detección de déficits congénitos de AT III, que causan una tendencia aumentada al padecimiento de trombosis, y para el control de los tratamientos con anovulatorios, ya que éstos pueden complicarse con la aparición de trombosis venosas.

ENFERMEDADES DE LA HEMOSTASIA

1. CONCEPTOS GENERALES

La predisposición al padecimiento de hemorragias es conocida como diátesis hemorrágica. Puede producirse en síndromes hemorrágicos o en enfermedades hemorrágicas. // Los síndromes hemorrágicos son trastornos de la hemostasia secundarios a otros procesos morbosos. Las enfermedades hemorrágicas son aquellas cuya única manifestación clínica son las hemorragias y sus consecuencias. Las hemorragias pueden manifestarse clínicamente como púrpuras. Las púrpuras pueden ser:

Petequias:

se originan por rotura de los capilares.

Vibices:

manchas cutáneas.

Equímosis:

también se llaman cardenales.// Las hemorragias también pueden dar lugar a:

Hematomas:

acúmulos de sangre en tejidos blandos.

Hemartrosis:

acúmulos de sangre en las articulacionesMetrorragias:
hemorragias uterinas que no tienen relación con el ciclo menstrual.

Hematuria:

emisión de orina que contiene sangre.

Sangrados digestivos:

hematemesis (vómitos de sangre) y melenas (expulsión de sangre alterada, por el ano, sola o con heces).

Epistaxis:

hemorragia por las fosas nasales.

2. TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA

Púrpuras trombopáticas

Son las alteraciones hemorrágicas que aparecen en las trombopatías congénitas, por ejemplo, en el síndrome de Bernard-Soulier y en la trombastenia de Glanzman.

Púrpuras trombopénicas

Son los trastornos hemorrágicos que se producen en determinadas enfermedades que cursan con trombopenia, como son: la Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) y la Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT).

Púrpuras vasculares o angiopáticas

Enfermedad de Rendu-Osler-Weber

Es una enfermedad hereditaria que se transmite de una forma autosómica dominante. Se caracteriza por la aparición de telangiectasias pequeñas y de color rojo-violáceo, que afectan a la piel y a mucosas (especialmente, a la mucosa gastrointestinal y a la nasal), y que, al romperse, producen hemorragias. Su cuadro clínico cursa con hemorragias graves y con anemia ferropénica. Su tratamiento es paliativo y consiste en la administración de hierro y de transfusiones sanguíneas. las telangiectasias sangrantes se paran mediante electrocoagulación.

Enfermedades de Schönlein-Henoch

Es una enfermedad que se produce en los niños pequeños y que se desencadena por el padecimiento de una infección o por la toma de un fármaco.// Parece ser que la infección o el fármaco ponen en marcha un fenómeno de hipersensibilidad que conduce a un depósito de inmunocomplejos en distintos tejidos (especialmente, en los pequeños vasos de la piel, del aparato digestivo, de las articulaciones y de los riñones). // Clínicamente, se caracteriza por la aparición de una púrpura cutánea que se acompaña de dolor abdominal, artralgias y glomerulonefritis. Analíticamente, en ella, hay una presencia de sangre oculta en heces, una hematuria y una proteinuria.// Su evolución suele ser benigna, ya que suele remitir por sí sola, aunque puede evolucionar hacia una insuficiencia renal progresiva. Su tratamiento es sintomático. 

TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN

Por defecto. Hereditarios Anomalías del fibrinógeno

Existe un trastorno cuantitativo de la síntesis de fibrinógeno, que se transmite de una forma autosómica recesiva. Este trastorno conduce, si es homocigótico, a una carencia de fibrinógeno (afibrinogenemia) y, si es heterocigótico, a una disminución del fibrinógeno (hipofibrinogenemia).// Hay otros trastornos, trasmitidos de una forma autosómica dominante, que generan una alteración en el funcionamiento del fibrinógeno (disfibrinogenemias). En las disfibrinogenemias hay una discordancia entre la cantidad de fibrinógeno determinada con métodos funcionales (disminuida) y la medida con métodos inmunológicos (normal).// Aunque en la afibrinogenemia pueden producirse hemorragias graves, en la mayor parte de los enfermos, las hemorragias suelen ser leves y poco frecuentes.

Hemofilias

Hay dos tipos de hemofilia: la hemofilia A, debida a una falta de fracción coagulante del F. VIII, y la hemofilia B, ocasionada por un déficit de F. IX. La hemofilia A es más frecuente que la B. Ambas hemofilias se transmiten de una forma recesiva, ligada al sexo y, en concreto, al cromosoma X. // Las manifestaciones clínicas de las hemofilias consisten en hemorragias difíciles de cohibir. En las hemofilias no son frecuentes las hemorragias cutaneomucosas. Sin embargo, son muy frecuentes las que afectan a tejidos blandos, a articulaciones y a vísceras.// Las hemorragias de tipo hemofílico suelen aparecer tras traumatismos y dan lugar, al cabo de días, a grandes hematomas que presionan los tejidos adyacentes y pueden generar necrosis musculares e, incluso, compresiones vasculares o nerviosas. Los hematomas más graves son los que afectan al cuello o a la zona orofaríngea, pues pueden producir una compresión de las vías aéreas y una asfixia.// Los hematomas situados en tejidos blandos tienden a reabsorberse; pero, frecuentemente, dan lugar a masas de tejido calcificado. Las hemartrosis también son muy típicas de la hemofiliar. Las articulaciones más afectadas son las rodillas, los tobillos y los codos. La presencia de sangre en el interior de las articulaciones genera una artritis que, cuando es reiterativa, conduce a su anquilosis y a una atrofia muscular.// La hemofilia A se puede tratar con crioprecipitados o con un concentrado de F. VIII. La hemofilia B se puede tratar con concentrados de complejo protombínico.

Deficiencias de otros factores

son muy raras y se transmiten de una forma autosómica recesiva. Adquiridos.  Coagulopatía por déficit de vitamina K.
La vitamina K es una vitamina liposoluble, que es aportada al organismo por los alimentos y, sobre todo, por la flora bacteriana endógena residente en el intestino, y que se almacena en el hígado. Las causas de carencia de vitamina K son: 1.Dieta alimentaria pobre en vitamina K.//2.Administración de antibióticos de amplio espectro por vía oral.// 3.Falta de sales biliares (esto dificulta la absorción intestinal de las grasas y, por tanto, de las vitaminas liposolubles).//4.Malabsorción intestinal.// 5.Hepatopatías crónicas.// 6.Ingesta de fármacos inhibidores de la actividad de la vitamina K (por ejemplo, las dicumarinas). // La vitamina K es imprescindible para la síntesis de los factores II, VII, IX, X, proteína C y proteína S. Se trata con vitamina K₁.

Trastornos de la coagulación en las hepatopatías

El hígado no puede almacenar la vitamina K y, por tanto, hay una síntesis inadecuada de los factores vitamina K dependientes. El hígado también sintetiza otros factores activadores e inhibidores de la coagulación. Éstos, lógicamente, están disminuidos en las hepatopatías. // Además, el hígado es el lugar de inactivación de los factores activados de la coagulación y de la fibrinolisis. Debido a ello, en las hepatopatías, estas sustancias tienen una mayor amplitud de acción. Esto hace que los hepatópatas tengan un aumento de la coagulabilidad y de la fibrinolisis. Por otro lado, en las hepatopatías, suele producirse una esplenomegalia con secuestro esplénico de plaquetas, que conduce a una trombocitopenia. Por exceso.  Adquiridos.
La hipercoagulabilidad de la sangre puede dar lugar a la formación de trombos, y estos a émbolos. Los émbolos, al alcanzar  vasos de menor diámetro, pueden taponarlos e impedir el flujo sanguíneo. Este proceso patológico se llama embolia.