Tumores de Cuello

Existen cuatro tipos principales de tumores de cuello:

  1. Inflamatorios
  2. Congénitos
  3. Benignos
  4. Malignos

Importancia de la Historia Clínica

La historia clínica es crucial para el diagnóstico. La edad, por ejemplo, es un factor determinante:

  • En niños, la causa más frecuente de tumor cervical es la inflamación, seguida de causas congénitas y, por último, malignas.
  • En adultos, el orden se invierte: la causa más común es la maligna, seguida de la inflamatoria y, finalmente, la congénita.

Otros factores de riesgo incluyen el consumo de alcohol y tabaco, así como los antecedentes personales del paciente (tumores previos, VIH, terapias previas, etc.).

El tiempo de evolución también es relevante. Una duración de meses descarta causas inflamatorias. La presencia de dolor, por otro lado, sugiere una causa inflamatoria.

Exploración y Pruebas Diagnósticas

Además de la historia clínica, se debe realizar una exploración física completa. Las técnicas de imagen, como la radiografía simple, la ecografía/ecografía con contraste, la tomografía computarizada (TAC) con contraste, la resonancia magnética nuclear (RNM) y la tomografía por emisión de positrones (PET-TAC), son herramientas esenciales para el diagnóstico. Las biopsias y citologías también pueden ser necesarias para confirmar la naturaleza del tumor.

Tumores de Cuello Inflamatorios

Este grupo incluye las adenopatías, los abscesos y los hematomas.

  • Las adenopatías pueden ser causadas por infecciones orofaríngeas, enfermedades infecciosas como la mononucleosis, arañazos de gato, sarcoidosis o metástasis (en este último caso, no serían de origen inflamatorio).
  • Los abscesos cervicales pueden originarse por infecciones orofaríngeas, patologías dentarias o mediastinitis (infección del mediastino, el espacio entre los pulmones).

Tumores de Cuello Congénitos

Este grupo abarca las malformaciones de los arcos branquiales, las malformaciones del conducto tirogloso y los quistes tímicos.

Malformaciones de los Arcos Branquiales

Las malformaciones de los arcos branquiales son la segunda causa más frecuente de tumores cervicales congénitos, después de las malformaciones del conducto tirogloso. El 17% de las masas cervicales en pediatría son de este tipo. Se clasifican en cuatro tipos: quistes, fístulas, sinus internos y sinus externos. El 90% se origina en el segundo arco branquial y el 8% en el primer arco.

  • Las malformaciones del primer arco branquial se dividen en tipo 1 y tipo 2. Las de tipo 1 se consideran una duplicación del conducto auditivo externo (CAE) y se presentan como una masa o quiste en la región periauricular.
  • Las malformaciones del segundo arco branquial son las más comunes (90%) y suelen manifestarse alrededor de los 30 años. Se presentan como una masa elástica que tiende a infectarse. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica, sellando la fístula formada.

Malformaciones del Conducto Tirogloso

Las malformaciones del conducto tirogloso son anomalías en el cierre del conducto tirogloso, que se extiende desde la base de la lengua hasta la glándula tiroides. Se manifiestan como un bulto en la línea media del cuello, a la altura del hueso hioides. Son la tumoración congénita más común (65%). Suelen aparecer entre los 2 y los 10 años, aunque el 30% de los casos se desarrolla en mayores de 20 años. Antes de la extirpación quirúrgica, se debe realizar una gammagrafía tiroidea o una ecografía para confirmar si se trata de tiroides ectópico o de un quiste. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica de todo el trayecto del quiste, incluyendo la parte central del hioides y del conducto hasta la base de la lengua.

Quistes Tímicos

Los quistes tímicos son muy raros y aparecen en pacientes de entre 2 y 12 años. Se desarrollan a partir de la persistencia del conducto timofaríngeo. Se presentan como una masa laterocervical izquierda (75%) no dolorosa y pueden extenderse al tórax.

Quistes Dermoides y Teratomas

Son malformaciones que aparecen en la línea media del cuello, desde el suelo de la boca hasta el esternón. Representan el 10% de todos los quistes dermoides y teratomas del cuerpo. El sitio más común de aparición es el suelo de la boca.

  • Los quistes dermoides están revestidos de epitelio y contienen anejos cutáneos.
  • Los teratomas contienen derivados de las tres capas germinales: endodermo, ectodermo y mesodermo.

Tumores Benignos del Cuello

Este grupo incluye la fibromatosis, los pseudosarcomas, los tumores neurogénicos, los paragangliomas, los linfangiomas, los lipomas y los tumores musculares.

Paragangliomas

Los paragangliomas son tumores que se originan en la cresta neural, en la región paravertebral, en relación con las arterias. Están asociados con el sistema nervioso autónomo y pueden producir catecolaminas, serotonina, gastrina y somatostatina. Son potencialmente mortales, ya que pueden liberar una descarga masiva de catecolaminas, lo que puede ocurrir incluso durante la exploración física. Los sitios de aparición más comunes son el cuerpo carotídeo, el glomus yugular y el glomus intravagal.

Paragangliomas del Cuerpo Carotídeo

Se localizan en la bifurcación de la arteria carótida y su función es medir los niveles de oxígeno, dióxido de carbono y pH en la sangre. Vivir a gran altitud aumenta el riesgo de desarrollar este tipo de tumor. Es el paraganglioma más frecuente de cabeza y cuello (67%). Puede aparecer a cualquier edad, aunque predomina entre los 45 y los 50 años. Entre el 2% y el 10% de los casos son bilaterales, especialmente en personas jóvenes. En ocasiones, son hereditarios, y en estos casos, el 33% son bilaterales. Clínicamente, se presentan como una masa pulsátil en la bifurcación carotídea, con movilidad limitada en sentido superoinferior. El diagnóstico se realiza mediante técnicas de imagen como la TAC y la RNM. El tratamiento es quirúrgico y requiere la administración de bloqueadores alfa y beta-adrenérgicos para prevenir los efectos de una posible descarga de catecolaminas durante la cirugía.

Paragangliomas del Glomus Yugular

Son tumores de crecimiento lento que se localizan con mayor frecuencia en la base del cráneo, cerca de la arteria carótida interna, los pares craneales IX, X, XI y XII, y el conducto auditivo externo (CAE). Suelen pasar desapercibidos hasta que comprimen o lesionan estructuras adyacentes. Los síntomas más comunes son tinnitus (zumbido en los oídos), hipoacusia (pérdida de audición), parálisis de las cuerdas vocales y desviación de la lengua. El diagnóstico se realiza mediante TAC y RNM. Debido a su crecimiento lento, en pacientes ancianos no se suele intervenir. En pacientes jóvenes, se puede optar por la cirugía o la radioterapia, dependiendo de las posibles secuelas de la intervención quirúrgica.

Paragangliomas del Glomus Intravagal

Se originan en el tejido paragangliónico del perineuro del nervio vago. Suelen localizarse entre las arterias carótida y yugular. Se manifiestan como una masa en el cuello que causa parálisis de la cuerda vocal del mismo lado. Se asocian al síndrome de Horner (un conjunto de síntomas que afectan al ojo y la cara) y a neuropatías. El diagnóstico se realiza mediante TAC. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica, incluyendo el nervio vago. Si el paciente ya presenta parálisis vocal, la cirugía no tendrá consecuencias adicionales en este aspecto.

Linfangiomas

Existe debate sobre si los linfangiomas son malformaciones congénitas o tumores de los vasos linfáticos. Se clasifican en tres variedades: linfangioma circunscrito (afecta a la piel), linfangioma cavernoso y linfangioma quístico. El 90% de los casos se diagnostica en el periodo neonatal, antes de los 2 años de edad. El 90% de los linfangiomas se encuentran en la cabeza y el cuello, principalmente en el triángulo posterior del cuello. El tratamiento es quirúrgico y debe realizarse con precaución para evitar la ruptura del tumor y lesiones en los nervios adyacentes, así como para minimizar las secuelas funcionales y estéticas.